CTCL - chłoniak, którego nie znamy

Materiał informacyjny
  • Polska
Chłoniak skórny T-komórkowy (CTCL) to rzadki i trudny w rozpoznaniu nowotwór złośliwy układu chłonnego. Pacjentów z CTCL w Polsce jest niewielu, dlatego rzadko słyszy się o chorobie i sytuacji życiowej tej grupy chorych. Zmienić to ma badanie opinii nt. jakości życia chorych zmagających się z tą chorobą, pt.: „Chłoniaki, których nie znamy. Problem, którego nie widzimy". Rozmawiamy o tym z profesor Małgorzatą Sokołowską-Wojdyło, specjalistą dermatologii z Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego, ambasadorką badania.

O chłoniaku skórnym T-komórkowym niewiele się słyszy. W związku z czym wiedza na temat tej jednostki chorobowej jest też niewielka. Zatem, czym właściwie jest CTCL i jakiej grupy pacjentów dotyczy: starszych, młodszych? Kto może zachorować na CTCL?

Chłoniak skórny T- komórkowy to choroba rzadka i zapewne dlatego tak mało się o niej słyszy. Jest też niewiele informacji na temat tej dolegliwości, dostępnych w publikacjach czy też mediach. CTCL to rzadki i trudny w rozpoznaniu nowotwór złośliwy układu chłonnego. Chorują głównie osoby w wieku dojrzałym. Szacuje się, że przeważnie są to pacjenci w wieku około 50-60 lat, aczkolwiek są również przypadki osób, które zaczynają chorować w wieku dużo młodszym. Jednym z naszych obecnych pacjentów jest dwudziestokilkuletni mężczyzna. Niezwykle rzadko, ale jednak, choroba pojawia się także u dzieci. Niestety, wciąż nie wiadomo, dlaczego CTCL u jednych może się pojawić, a u innych nie. Nie ma jasno określonych czynników. Kiedyś pojawiały się informacje, że rozwój choroby może mieć związek z pracą w przemyśle papierniczym, aczkolwiek do końca tego nie udowodniono. Są sporadyczne przypadki, że CTCL występuje rodzinnie, ale przyznam szczerze, że przez 20 lat tylko raz zetknęłam się z tym, że na chłoniaka skórnego T-komórkowego zachorowali ojciec i syn. Myślę, że na rozwój choroby mogą wpływać czynniki środowiskowe lub genetyczne, które nie są nam jeszcze znane.

Chłoniaki zazwyczaj kojarzone są ze zmianami w węzłach chłonnych, jednak jednym z wyjątków jest „nietypowy” CTCL. Czym się objawia ta choroba?

Zaczyna się od zmian skórnych przypominających zmiany alergiczne. Objawiają się rumieniem, najczęściej ograniczonym do obszaru nie poddawanego ekspozycji słonecznej. Często pacjenci przez wiele lat pozostają w tym wczesnym stadium i jeśli są prawidłowo leczeni, to istnieje duża szansa, że nie przejdą w stadium zaawansowane, a sama choroba będzie mieć łagodny przebieg. Niestety, część pacjentów progresuje i po latach przechodzi w stadium naciekowe. Te zmiany mogą się uogólnić na obszar całej skóry lub przerodzić w zmiany guzowate, które często wrzodzieją. Idąc dalej choroba może przestać dotyczyć tylko skóry, a zaatakować węzły chłonne, krew i narządy wewnętrzne. Istotne jest, że jednym z pierwszych objawów CTCL jest świąd, którego doświadcza od 60 do 80 procent pacjentów.

Czy właściwe zdiagnozowanie chłoniaka skórnego T-komórkowego jest trudne? Na czym polega?

Właściwe zdiagnozowanie nie jest łatwe, ponieważ, jak już wspomniałam, CTCL przypomina chorobę alergiczną, łuszczycę lub atopowe zapalenie skóry. Jeżeli pacjent jest na to leczony, a choroba się temu nie poddaje, to dermatolog powinien pobrać biopsję, czyli wycinek skóry do badania. Niestety, w przypadku chłoniaka skórnego T-komórkowego we wczesnych stadiach mamy do czynienia z mieszaniną komórek zapalnych i nowotworowych. W związku z tym nawet prawidłowo pobrana biopsja, ale obejmująca głównie komórki zapalne, nie da właściwej odpowiedzi. Tak się dzieje na całym świecie i wynika to z biologii choroby. Dlatego czasem biopsję należy ponawiać. Bywa również tak, że badanie histopatologiczne przypomina w swym obrazie łuszczycę lub sugeruje wypryski i z tego właśnie wynikają problemy.

Jak Pani Profesor szacuje, ile osób w Polsce może zmagać się z CTCL?

Do końca tego nie wiemy. W naszym ośrodku leczy się około 200 osób. W Polsce takich pacjentów może być około 2 tysięcy.

Jakie pierwsze objawy powinny skłonić pacjenta do niezwłocznego zgłoszenia się do specjalisty oraz - co ważne - do jakiego lekarza mają zgłaszać się chorzy?

Jeżeli mamy do czynienia ze zmianami skórnymi, to ja zawsze sugeruję dermatologa. Myślę, że jeżeli lekarz tej specjalizacji nie będzie sobie radził z chorobą, skieruje pacjenta do właściwego ośrodka. Pierwsze objawy, które powinny skłonić do wizyty u dermatologa to wspomniany wcześniej rumień, zmiany imitujące wyprysk i świąd. Może się jednak zdarzyć, że choroba zaczyna się gwałtownie od erytrodermii. To uogólniony stan zapalny skóry, przy którym około 80-90 procent powierzchni ciała staje się czerwone. Wtedy natychmiast należy szukać pomocy u dermatologa lub w ośrodkach przyklinicznych. Podsumowując - w przypadku jakichkolwiek objawów skórnych pacjent powinien zgłosić się do dermatologa, a lekarz w razie konieczności pokieruje go do hematologa lub onkologa.

Pani Profesor, prowadzi Pani pacjentów z CTCL. Czy choroba ta wpływa na codzienne życie chorych? Czy pacjent, u którego zdiagnozowano chłoniaka skórnego z komórek T, musi zmienić swoje plany życiowe albo przyzwyczajenia?

Niewątpliwie CTCL wpływa na życie codzienne pacjenta. Po pierwsze pacjent ma świadomość choroby nowotworowej. Gdy usłyszy diagnozę "chłoniak", automatycznie szuka w internecie informacji na ten temat i znajduje zazwyczaj najgorsze stadium i najcięższy przebieg. Ma wtedy poczucie, że to właśnie jego może dotyczyć. Tym bardziej, że nie mamy czynników jednoznacznie prognostycznie określających, czy choroba u pacjenta będzie się rozwijać i dojdzie do ostatniego stadium, czy też nie. Ponadto w tym wczesnym okresie choroby pacjentom najbardziej dokucza świąd, a same zmiany skórne nie są aż tak problematyczne. Jeżeli natomiast pacjent progresuje i pojawiają się zmiany guzowate, wrzodziejące, nieoceniona staje się pomoc rodziny. W innym wypadku chorej osobie trudno będzie poradzić sobie chociażby ze zmianą opatrunków w trudno dostępnych miejscach. Gdy pacjent ma kilkadziesiąt guzów z rozpadem, czyli innymi słowy kilkadziesiąt ran, to wiadomo, że jego życie zmienia się diametralnie. Staje się więźniem swojej choroby. Dochodzi również aspekt psychologiczny. Jeżeli zmiany są w widocznych miejscach, pacjenci skarżą się, że na przykład współpracownicy się ich boją. Niby zdajemy sobie wszyscy sprawę, że nowotwór nie jest chorobą zakaźną, ale część osób woli się na wszelki wypadek zdystansować. Miałam pacjenta, którego koledzy z pracy bali się usiąść na jego krześle. Takie zachowania są przykre i niepotrzebne. Oczywiście, w przypadku cięższych stadium cierpi także sfera intymna chorego. Wspomniany świąd jest również ogromnym problemem. Jeżeli leczenie nie przynosi efektów, pacjenci zgłaszają nawet myśli samobójcze. Oczywiście nie każdy chory tak reaguje. Są tacy, którzy dobrze odpowiadają na leczenie i CTCL traktowane jest jak choroba przewlekła. Tacy pacjenci normalnie funkcjonują.

Jak wygląda leczenie w Polsce?

Terapia CTCL uzależniona jest od jego podtypu, jak również zaawansowania choroby. Jeżeli chodzi o wczesne stadia, to nie jest źle, ponieważ leki do terapii miejscowej, a przynajmniej ich znaczna część, są dostępne. Jedną z form leczenia jest fototerapia i tutaj już może pojawić się problem, ponieważ nie ma dużo ośrodków chętnych do leczenia pacjentów na CTCL. Jeżeli chory mieszka daleko od ośrodka, w którym dostępna jest fototerapia, dojazd oraz koszty z nim związane mogą być uciążliwe. Dodatkowo takiej osobie może być trudno wygospodarować czas na wielomiesięczne leczenie z częstotliwością 2-3 razy w tygodniu. Dochodzi oczywiście farmakologia - część leków jest w stanie wypisać dermatolog, inne już tylko hematolog lub onkolog. Istnieje możliwość skorzystania z radioterapii oraz naświetlania całego ciała szybką wiązką elektronów. Jednak leczenia tą drugą metodą podejmuje się jedynie kilka ośrodków i mała liczba pacjentów ma do niej dostęp. Później mamy badania kliniczne lub chemioterapię, która w zasadzie nie powinna być zbyt często włączana w leczenie, ponieważ może przyczynić się do powikłań. W przypadku niepowodzenia wspomnianych terapii pozostaje allogeniczny przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych. Jednak jest to metoda obciążająca pacjenta i oczywiście niezbędny jest dawca.

Ruszyło badanie jakości życia chorych z CTCL oraz wpływu na codzienne funkcjonowanie pt.: "Chłoniaki, których nie znamy. Problem, którego nie widzimy". Pani została ambasadorką tej akcji. Proszę wyjaśnić, na czym polega to badanie, dlaczego tak istotne jest dla pacjentów, lekarzy?

Nie ma wielu badań, które mówiłyby o jakości życia takich pacjentów, a problem jest dość istotny. Wiadomo, że przy chorobie nowotworowej jakość życia jest obniżona. Natomiast z racji tego, że CTCL to choroba rzadka, a pacjentami we wczesnych stadiach opiekuje się dermatolog, bywa po prostu bagatelizowana. Przyjęło się skojarzenie, że skoro dermatolog zajmuje się daną jednostką chorobową, to nie musi być ona szczególnie groźna. Poprzez to badanie chcemy uzmysłowić, że taka choroba istnieje i jest przy tym niezwykle uciążliwa. Naszym celem jest także uświadamianie społeczeństwa, by ta "stygmatyzacja", która dotyczy naszych pacjentów, nie miała miejsca. Pierwszym krokiem były rozmowy zarówno z lekarzami zajmującymi się pacjentami z CTCL, jak i chorymi. Na tej podstawie powstała specjalna ankieta dla pacjentów, w której znajdują się pytania dotyczące między innymi sfery społecznej, kosztów leczenia czy długości właściwej diagnostyki. Liczę, że na tej podstawie uda nam się wyciągnąć wnioski oraz przedstawić twarde dowody na to, że ci pacjenci potrzebują większego wsparcia oraz że są niezaspokojone potrzeby chorych w różnych sferach ich życia.

Do kiedy potrwa badania opinii pacjentów z CTCL?

Badanie już trwa i zakończy się w marcu.

Badanie opinii pt.: „Chłoniaki, których nie znamy. Problem, którego nie widzimy” to pierwsze w Polsce opracowanie w całości poświęcone pacjentom z CTCL, którego partnerami są Stowarzyszenie Przyjaciół Chorych na Chłoniaki „Przebiśnieg”, Stowarzyszenie Wspierające Chorych na Chłoniaki „Sowie Oczy”, Instytut Praw Pacjenta i Edukacji Zdrowotnej oraz Federacja Pacjentów Polskich (FPP) i Krajowe Forum na rzecz terapii chorób rzadkich Orphan, jak również kluczowe Towarzystwa Naukowe, tj.: Polska Grupa Badawcza Chłoniaków (PLGR), Gdański Uniwersytet Medyczny (GUMed) oraz Polskie Towarzystwo Dermatologiczne (PTD). Ambasadorkami badania zostały ekspertki, specjalizujące się w leczeniu pacjentów z chłoniakami skórnymi: prof. dr hab. n. med. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło oraz dr n. med. Hanna Ciepłuch, które jednocześnie aktywnie zaangażowały się we współtworzenie części eksploracyjnej badania i będę je wspierać od strony naukowej.

Podejmujesz na co dzień walkę z chłoniakiem skórnym z komórek T (CTCL) lub ktoś z Twoich bliskich choruje na ten rzadki rodzaj złośliwego nowotworu? Jeśli tak, weź udział w ankiecie identyfikującej jakość życia z chorobą i dołącz do akcji #chloniakiktorychnieznamy!
Więcej informacji znajdziesz na stronach i kanałach partnerów badania. Zgłoś się do udziału w ankiecie już dziś.

Patroni medialni:

Wideo

polecane: Flesz: Więzienie za przekręcanie liczników

Rozpowszechnianie niniejszego artykułu możliwe jest tylko i wyłącznie zgodnie z postanowieniami „Regulaminu korzystania z artykułów prasowych”i po wcześniejszym uiszczeniu należności, zgodnie z cennikiem.

Więcej na temat:

Wybrane dla Ciebie

Powiązane

Wykryliśmy, że nadal blokujesz reklamy...

To dzięki reklamom możemy dostarczyć dla Ciebie wartościowe informacje. Jeśli cenisz naszą pracę, prosimy, odblokuj reklamy na naszej stronie.

Dziękujemy za Twoje wsparcie!

Jasne, chcę odblokować
Przycisk nie działa ?
1.
W prawym górnym rogu przegladarki znajdź i kliknij ikonkę AdBlock. Z otwartego menu wybierz opcję "Wstrzymaj blokowanie na stronach w tej domenie".
krok 1
2.
Pojawi się okienko AdBlock. Przesuń suwak maksymalnie w prawą stronę, a nastepnie kliknij "Wyklucz".
krok 2
3.
Gotowe! Zielona ikonka informuje, że reklamy na stronie zostały odblokowane.
krok 3